Mit értünk hiperparatireózis alatt?

A hiperparatireózis a mellékpajzsmirigy(ek) túlműködését jelenti.

A mellékpajzsmirigyek a nyakon, rendszerint a pajzsmirigy közvetlen közelében helyezkednek el. A legtöbb embernek négy mellékpajzsmirigye van, a bal és a jobb pajzsmirigylebeny alsó és felső pólusainak közelében. A normális mellékpajzsmirigy néhány mm átmérőjű, ezért - ellentétben a pajzsmiriggyel - tapintással nem észlelhetőek, ultrahangvizsgálattal rendszerint nem láthatóak.

Hyperparathyreosisról (hiperparatireózis) beszélünk, ha a parathormon vérszintje meghaladja a normális felső határát (azaz nagyobb, mint 65 pg/ml). A hyperparathyreosisnak számos oka létezik, megfelelő kivizsgálás után elsődleges, másodlagos és harmadlagos (primer, szekunder és tercier) okokat különböztetünk meg. A kezelési lehetőségek ezen három főcsoporton belül is jelentősen különböznek, amennyiben lehetséges, a kiváltó okot is meg kell nevezni.

Mi a különbség a primer, szekunder és tercier hiperparatireózis között?

Primer hyperparathyreosisról beszélünk, ha a parathormon szint mellett a vér kálcium szintje ismételten magas. Primer hyperparathyreosisban a vér foszfát szintje gyakran csökken. Szekunder hiperparatireózisban a vér kálcium-szintje rendszerint alacsony, vagy legalábbis a normál tartomány alsó felében helyezkedik el. Szekunder hiperparatireózist okoz, ha a beteg D-vitamin-hiányos (táplálkozási hiányállapot, felszívódási zavarok, lisztérzékenység, coeliakia) vagy magas a vér foszfát-szintje (vesebetegségek, veseelégtelenség). A vesebetegségekhez társuló hiperparatireózis súlyos csontbetegséget okoz (renális oszteodisztrófia). Sok éve, évtizede fennálló szekunder hyperparathyreosisból tercier hiperparatireózis alakulhat ki.

Mik a primer hiperparatireózis tünetei?

A leggyakoribb tünetek: csontritkulás (oszteoporózis), csontfájdalom, csonttörés, izületi fájdalmak (köszvényt utánozhat), vesekő képződés, vesefunkció romlása. Egyes betegeknél nagyfokú izomgyengeség (myopathia), ingerlékenység, aluszékonyság, akár depresszió is kialakulhat. A primer hiperparatireózis a betegség kezdeti stádiumában -hosszú éveken, akár egy-két évtizeden át is- tünetmentes lehet.

Mindig jóindulatú betegség-e a hyperparathyreosis?

A primer hyperparathyreosist az esetek 85%-ában az egyik mellékpajzsmirigy jóindulatú daganata okozza, 10-15%-ban mind a négy mellékpajzsmirigy megnagyobbodik és túlműködik (hiperplázia). Kevesebb, mint 1%-ban a mellékpajzsmirigy daganat rosszindulatú, áttéteket ad. A szekunder és a tercier hyperparathyreosis önmagában mindig jóindulatú.

Hogyan állapítják meg, hogy a négy mellékpajzsmirigy közül melyik működik túl?

A túlműködés különböző formáinak elkülönítéséhez képalkotó vizsgálatokat kell végezni (nyaki ultrahang, izotóp vizsgálat - MIBI - sestamibi, komputer tomográfia - CT, mágneses rezonancia vizsgálat - MRI, stb). Ezen vizsgálatokat csak akkor érdemes elvégezni, ha a laboratóriumi vizsgálatok egyértelműen megerősítették a diagnózist, és a beteget műteni akarjuk.

Örökölhető-e a primer hyperparathyreosis?

Igen. Nemzetközi adatok szerint az ilyen betegek mintegy 5%-ában a betegség hátterében öröklődő betegség áll (rendszerint multiplex endokrin neoplázia 1-es vagy 2-es típusa). Ilyenkor a családban előforduló betegségek orvosi dokumentumokon (szövettani lelet is) alapuló számbavétele a nyújtja a legnagyobb segítséget. Multiplex endokrin neoplázia 1-es típusában gyakori a hipofízis daganat (prolactinóma, acromegália, Cushing-kór, stb), a hasnyálmirigy endocrin (neuroendocrin) daganata (inzulinoma, gastrinoma). Multiplex endokrin neoplázia 2-es típusában gyakori a medulláris pajzsmirigyrák és a feokromocitóma (phaeochromocytoma).

Mivel lehet összetéveszteni a primer hyperparathyreosist?

A diagnózis megállapításában a laboratóriumi vizsgálatok eredményére kell alapozni. Fontos, hogy a vér kálcium koncentrációja ismételten magas legyen, a vizelettel történő kálcium- ürítés mindig vizsgálandó (24 órán át gyűjtött vizeletből). Egyéb rosszindulatú betegségek esetében is gyakran előfordul, hogy magas a vér kalcium koncentrációja, ilyen esetekben azonban a parathormon koncentráció alacsony. Magas kálcium és normális parathormon koncentráció oka lehet a familiáris hipokalciuriás hiperkalcémia, ami a kálcium háztartás egyik öröklődő megbetegedése (a vizelet kalcium-ürítés alacsony). A ritkán előforduló D-vitamin mérgezés esetén a vér kalcium koncentrációja magas, a parathormon nagyon alacsony.

Hogyan lehet gyógyítani a primer hyperparathyreosist?

A primer hyperparathyreosis legjobb gyógymódja a sebész specialista által végzett műtét. Jól kivizsgált beteg esetében, tapasztalt sebész által végzett műtét több mint 95%-ban sikeres és a beteg meggyógyul. Sikertelen műtétet követően újabb, újabb endokrinológiai konzílium, további alapos kivizsgálás válhat szükségessé.


Az ábrán balra nyaki CT-, jobbra mellékpajzsmirigy-izotópvizsgálat látható. Piros nyíllakkal megjelölve a légcsőtől jobbra, a pajzsmirigy jobb lebenye mögött és alatt elhelyezkedő mellékpajzsmirigy adenoma. Az izotópfelvételen ábrázolódik még a pajzsmirigy és a nyálmirigyek is.

Gyógyszerrel lehet-e kezelni a primer hyperparathyreosist?

Igen. Amennyiben a beteg nem műthető (rossz általános állapot, egyéb betegségek, áttétes daganat, altatóorvosi ellenjavallat, stb.), vagy a korábbi műtét nem volt sikeres, ma már hazánkban is elérhető a primer hyperparathyreosis kezelésére elfogadott egyetlen gyógyszer, a cinacalcet (Sensipar, hazánkban Mimpara néven van forgalomban).

Kell-e mindig kezelni a primer hyperparathyreosist?

Nem. Ha panaszmentes a beteg, a laboratórium eltérések enyhék, nincs csontritkulás és vesekövesség, jó a veseműködés, évente történő orvosi ellenőrzés is elegendő lehet.

A betegtájékoztatót összeállította: Dr. Tóth Miklós, egyetemi docens (SOTE)