- gyerekeknél alacsony növés (törpenövés), kis ruhaméret, kis szív
- felnőtteknél a testalkat változása (centrális hízás - zsírszövet legnagyobb része a hason)
- törékenyebb csontok, csökkenő csontsűrűség
- izomgyengeség
- emelkedett vérnyomás
Szinetár Dóra: Kisember ( Nyomorultak, Gavros )
TSH HORMON HIÁNYA:
TÜNETEK:
Hideg iránti érzékenység, székrekedés, hízás, száraz bőr, izomgyengeség, feledékenység, emelkedett vérzsír értékek. Gyerekeknél alacsony növés, mentális fejlődési zavar.
ACTH HORMON HIÁNYA:
Gyengeség, fáradékonyság, menstruációs problémák, sápadtság, felálláskor szédülés, alacsony vérnyomás érték. Alacsony vércukorszint, kálium-szint növekedése, pigmentáció, alacsony stressz-tűrő képesség. Rendszerint valamilyen egyéb betegség (általában fertőzés) válthatja ki.
Súlyosabb esetben fogyás, hányás is kialakulhat, mely fel nem ismert esetben sokkhoz, megfelelő kezelés nélkül a beteg halálához is vezethet.
TÜNETE: A tejelválasztásért felelős hormon hiánya rendszerint a szülés után kialakuló betegségben szembetűnő (Sheehan-szindrómában illetve hipofizitiszben): az ilyen betegeknél nem indul meg a tejelválasztás, nem tudnak szoptatni.
NEMI HORMONOK (LH ÉS FSH HORMON) HIÁNYA:
TÜNETEK: Nőknél: vérzészavarok, meddőség, mell sorvadása, ritkuló szőrzet, a közösülés fájdalmas lehet (száraz hüvely). Férfiaknál: impotencia, terméketlenség, kis herék, szőrzet ritkulása, mellek növekedése. Gyerekkorban kialakult hiány esetén a pénisz mérete is kicsi marad, késik, esetleg elmarad a nemi érés.
Mindkét nemben csökken az izom- és csonttömeg, a bőr vékonyabbá válik. A hormonok hiánya Kallmann-szindróma részeként is kialakulhat, amelyben ezen tüneteken kívül ajak- vagy szájpadláshasadék, színvakság, valamint szaglóképesség hiánya a jellemző.
ADH HORMON HIÁNYA:
Ha az agyalapi mirigy hátsó része is károsodik, az antidiuretikus hormon termelődése is kieshet, ilyenkor kialakul az úgynevezett diabetes insipidus (e: diabétesz inszipidusz), amikor a vesék képtelenné válnak a vízvisszatartásra, naponta akár 8-10 liter vizelet is képződik, a folyadékbevitel is ennek megfelelően nő, a beteg állandóan szomjas.
Az ilyenkor ürített vizelet mennyisége nagy, a fajsúlya alacsony.
Simmonds-kór esetében valamennyi hormonális működés kiesése bekövetkezhet. A hipofízis szerzett alulműködése rendszerint a mirigy károsodásának következménye, melyet valamilyen sérülés vagy betegség okoz. Ennek megfelelően bármely életkorban és mindkét nemnél előfordulhat. Az életkor előrehaladtával természetesen nő azoknak a betegségeknek, állapotoknak a kockázata, melyek agyalapi mirigy alulműködéshez vezethetnek.
Az egyes hormonok kiesése mellett kóroktól függően egyéb tünetek is jelen lehetnek. Gyakori, hogy a hormont nem termelő adenoma nyomja a látóideget, és látótérkiesést okoz. Fejfájást szintén előidézhet.
A hipofízis elégtelenség klinikai tünetei néha megtévesztőek, ezért felvetése indokolt lehet az alábbi tünetek esetében:
- szülés után nincs tejelválasztás, főleg ha szőrzet csökkenése is társul hozzá
- vérzészavarok (ciklus hiánya vagy idejének jelentős kitolódása) - főképp ha pajzsmirigy vagy mellékvesekéreg elégtelenségére utaló tünetek is jelentkeznek
- férfiakban csökken a libidó és szőrzet-vesztéssel társul
- nem tisztázható okú anaemia (vagyis vérszegénység)
- diabéteszben szenvedőnél, ha az inzulin-igény csökken
A betegség okának megszüntetése: Mindig törekedni kell az elsődleges betegség kimutatására. Ha lehetőség van a kórokként jelen levő daganat eltávolítására, akkor azt meg kell tenni, bár ilyenkor is gyakran marad vissza alulműködés.
Hormonpótlás:
1, Perifériás hormonok pótlása: Az esetek többségében nincs szükség a fehérjetermészetű, igen drága és immunológiai reakciókat kiváltó hipofízishormonok pótlására. Így a mellékvese-kéreg működése helyettesíthető hidrokortizonnal.
Férfiaknál tesztoszteron hormon származékokkal (izomba adott injekció vagy tapasz formájában), lehet megakadályozni a nemi szervek sorvadását. Nőknél mintegy 50 éves korig van szükség ösztrogénpótlásra. Ilyenkor progeszteron adására is szükség van (az ösztrogén önmagában káros lehet a méhnyálkahártyára. Ilyenkor kisebb adagokra van szükség, mint ami például a fogamzásgátló tablettákban megtalálható.
A pajzsmirigyhormonok is rendelkezésre állnak tabletta formájában.
2, Hipofízis hormonok pótlására kerülhet sor az alábbi esetekben:
- Ha a férfi- vagy a nőbeteg gyermeket szeretne, akkor a normális női ovulációs ciklus vagy a normális spermiumtermelés helyreállításához FSH- és LH-készítményeket kell adni. Ez injekció formájában történik
- Az antidiuretikus hormon (vazopresszin) hiánya extrém mennyiségű vizelet elválasztásával jár ("diabetes insipidus"). Pótlására dezmopresszint vagy terlipresszint használnak injekció vagy orrspray formájában.
- Gyermekkori hipofízis-elégtelenség esetén a növekedési hormonról is gondoskodni kell, hogy a gyermek elérje normális testmagasságát. Egyre több adat van arról, hogy felnőtteknél is kedvező hatású a növekedési hormon pótlása.
A hipofízis pusztulásának egyéni megelőzésére ma még nincs lehetőség. Az orvos részéről fontos a korai felismerés és a mirigyállományt pusztító betegség hatékony kezelése.
Az alapbetegség prognózisa annak természetétől függ. Sebészileg jól eltávolítható kromofób daganat esetén a mirigyműködés rendeződhet. Ezzel szemben például Sheehan-szindrómánál az alapbetegség a mirigyállomány vérellátási zavarra visszavezethető elhalása, ami nem gyógyítható.
Megfelelően beállított hormonpótlás segítségével a beteg teljes értékű életet élhet, sőt gyermeknemzésre vagy gyermekszülésre is alkalmassá tehető. Bizonyos körülmények között - lázas betegség, fokozott fizikai aktivitás - a gyógyszerek dózisának időleges módosítása válhat szükségessé.
A mellékvesekéreg-stimuláló hormon hiánya okozhatja a legsúlyosabb komplikációkat. Súlyos fertőzés, egyéb súlyos betegség (pl. szívinfarktus), műtét esetén a szervezet mellékvesekéreghormon-igénye akár 2-3-szorosára is nőhet. Ilyenkor a beállított hidrokortizon adag biztosan kevés lesz, a betegnek ilyenkor meg kell emelnie a gyógyszer mennyiségét. Célszerű a hiányállapotról szóló igazolványt a személyi igazolvány és a TAJ kártya mellett tartani, hogy ha súlyos hiányállapot kapcsán eszméletvesztés alakulna ki, az ellátó orvos értesüljön erről a betegségről, és mihamarabb megkezdhesse a megfelelő kezelést.
Források: Dr. Elek Csaba cikke (Diagnozis.eu vagy Házipatika.com), az MSD kézikönyv, valamint segítséget nyújtott Professzor Rácz Károly és Dr. PhD. Tóth Miklós " Endokrinológia " című
egyetemi jegyzetfüzete, illetve egy angol egészségügyi honlap.
