Addison-kór, elsődleges mellékvesekéreg elégtelenség
BEVEZETÉS
A mellékvese páros szerv, amely a vesék felső pólusán helyezkedik el. A mellékvese kéreg és velőállományból áll. A velőállomány termeli az adrenalint, amely döntő jelentőségű a stressz hatására jelentkező vészreakció kiváltásában. A velőállomány csökkent működése nem okoz betegséget. A mellékvese külső része, a kéregállomány egészséges körülmények között a steroidhormonok három fő csoportját termeli:
1.: mineralokortikoidok - aldoszteron: só- és vízháztartást, vérnyomást szabályozó hormonok.
2.: glükokortikoidok - kortizol: a) szabályozza a vércukorszintet; b) növeli a test zsírmennyiségét; c) szerepe van a fertőzések elleni védekezésben; d) szerepe van a stresszre adott válasz kialakításában.
3.: androgének - tesztoszteron: mind nőkben, mind férfiakban jelen van. Nőkben az androgéneket a mellékvese és a petefészek termeli. A másodlagos nemi jelleg kialakításában és a libido fenntartásában van szerepe. Férfiakban a fő androgéntermelő szerv a here, így a mellékvese által termelt androgéneknek, így annak hiánya is férfiakban kisebb jelentőségű.
A kortizol szintet az agyalapi mirigy által termelt adrenocorticotropin (ACTH) nevű hormon szabályozza. Az ACTH serkenti a mellékvesekéreg kortizol termelődését. A kortizol termelődése visszahat az agyalapi mirigyre, csökkentve annak ACTH termelését.
Definíció
Elsődleges mellékvesekéreg elégtelenségről akkor beszélünk, amikor a mellékvesék nem termelnek elegendő mennyiségű kéreghormont. A kórképet elsőként Dr. Thomas Addison írta le 1855-ben Londonban, ezért a betegséget Addison-kórnak is nevezik.
Mellékvese és Thomas Addison
GYAKORISÁG
Az Addison-kór ritka betegség, évente 1 000 000 ember közül 5 esetben fedezik fel a kórképet. Nőkben kissé gyakrabban fordul elő. A betegség megjelenése a fiatal és a középkorú felnőtteknél a leggyakoribb.
KÓROKOK
A betegség felismerése óta megváltozott a kórokok gyakorisága. Kezdetben messze a leggyakoribb ok a gümőkór (TBC) volt. Az utóbbi 50 évben a gümőkór háttérbe szorult, jelenleg a betegség fő okozója az autóimmun eredet - a betegség kialakulásáért az esetek több mint felében ez a felelős. Kisebb arányban, de szerepelhet még a háttérben súlyos gombás fertőzés, AIDS és daganat áttét is. (1. táblázat)
| Elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenséget
kiváltó okok |
gyakoriság |
|
autoimmun eredet |
esetek több, mint
felében |
| gümőkor
- tuberculosis |
30% |
| daganat
áttétképződés a mellékvesében |
az esetek
kb. 10 %-áért felelős |
| kétoldali
mellékvese-eltávolítás |
| kétoldali
mellékvese-bevérzés |
| súlyos
gombás fertőzés |
| AIDS |
| öröklődő
genetikai megbetegedés |
| bizonyos
gyógyszerek szedése |
| 1.
táblázat: elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség okai és gyakorisága |
TÜNETEK
Jellemző a betegségre a lappangó kezdet. A tünetek általában lassan, fokozatosan alakulnak ki. Csaknem minden esetben fennálló, általános tünet a fáradékonyság, gyengeség, étvágytalanság, fogyás. Gyakoriak a bőrtünetek: fokozott barnás bőrelszíneződés (hyperpigmentáció) az emlőbimbók, tenyérredők és a napfénynek, állandó nyomásnak kitett helyeken, száraz bőr. A gyomor-, bélrendszeri tünetek közül a hányinger, hányás, hasi fájdalom a jellemző. Alacsony vérnyomás, alacsony vércukorszint az esetek több mint felében jelentkezik. Psychés változások is sokszor megfigyelhetők irritábilitás, depresszió képében.
Az autoimmun eredetű Addison betegség egy részében más szervek autoimmun megbetegedése is megfigyelhető. Ilyen például az autoimmun pajzsmirigy alulműködés, mellékpajzsmirigy betegség, 1-es típusú cukorbetegség, B12 vitaminhiány okozta vérszegénység.
DIAGNÓZIS
A diagnózis felállítása sok esetben késik. Oka a fentebb már említett lappangó kezdet, lassan kialakuló tünetek. Mégis vannak igen jellegzetes tünetek, mint például a fokozott bőrpigmentáció, amely alapján további vizsgálatok indokoltak mellékvesekéreg elégtelenség irányában.
Laboratóriumi diagnosztika: Alacsony nátriumion szint és magas káliumion szint mérhető az esetek döntő többségében. Jellegzetes eltérés még a vérszegénység, a fehérvérsejtek százalékos arányának megváltozása, alacsony normális tartományban mérhető vércukorérték.
Hormonmeghatározás során reggel mért alacsony kortizolszint és jelentősen emelkedett ACTH szint észlelhető. E mellett általában hormonstimulációs teszt elvégzése is javasolt: intravénásan adott ACTH készítmény hatására kortizolmeghatározás történik. Amennyiben a stimuláció során nem kellő mértékben vagy egyáltalán nem változik a kortizolszint, elsődleges mellékvesekéreg elégtelenséget bizonyít.
Képalkotó vizsgálat: CT vizsgálat javasolt az adott testtájékról. A vizsgálat segítséget nyújthat a betegség eredetének tisztázásában.
KEZELÉS
Mivel a betegség tüneteiért az aldoszteron és a kortizol hiánya a felelős, ezért ezeknek a hormonoknak hasonló szteroidokkal való pótlása szükséges. Kortizol pótlásra leggyakrabban hidrokortizon hatóanyag tartalmú tabletta adása ajánlott, amely Magyarországon Cortef néven van forgalomban. 10 mg hatóanyagot tartalmaz tablettánként, amelyet napi két (esetleg három) részletben kell bevenni (15-30 mg). Aldoszteron pótlására fludrokortizon tabletta ajánlott napi 0,1, illetve 0,2 mg mennyiségben, a klinikai tünetek függvényében. A gyógyszer hazánkban Astonin-H néven elérhető. A gyógyszerek szedése mellett rendszeres endokrinológiai szakgondozás szükséges! A gyógyszerek szedése minden nap szükséges, elhagyásuk kizárólag orvosi javaslatra lehetséges! Lázas állapotokkal járó megbetegedésekben, amikor a gyógyszer bevétele kivitelezhető, akkor a hidrokortizon (Cortef) tabletta napi adagját a duplájára szükséges emelni. Ennek módja, hogy a korábbi gyógyszerbevételi időpontok mellett a köztes időben plusz tablettát vegyen be a beteg. Amennyiben a gyógyszer bevétele nem megoldható, például hányással, hasmenéssel járó állapotokban, szükséges jelentkezni a szakgondozást végző intézményben, illetve a területileg illetékes sűrgősségi ügyeleti ambulancián! A gyógyszer pótlása, sőt - a stressz-szituáció kapcsán - nagyobb adagban való adása intravénás infúzió formájában ilyen esetekben nélkülözhetetlen. Ennek elmulasztása életet veszélyeztető állapot kialakulásával járhat, úgynevezett Addison-krízist hozhat létre!
ADDISON-KRÍZIS
Életet veszélyeztető állapot, amely intenzív betegellátást igényel. Létrejöhet ismert Addison-kóros betegnél, amikor valamilyen stresszhelyzet kapcsán az addigi gyógyszerdózis nem fedezi a szervezet aktuálisan megnövekedett szteroidhormon igényét. Gyakran azonban az első megnyilvánulási formája az idült mellékvesekéreg elégtelenségnek. Tünetei: elesettség, hányinger, hányás, heves hasi panaszok, alacsony vérnyomás, alacsony testhőmérséklet, alacsony vércukorszint, akár következményes epilepsziás rosszullét, végül aluszékonyság, kóma alakul ki. Az ilyen beteget haladéktalanul fekvőbeteg gyógyintézet intenzív osztályán kell kezelni. Intravénás szteroidinfúziók adása mellett a tünetek maradéktalanul megszűnnek.
A 2. táblázatban láthatók azok a gyakoribb helyzetek, amelyek Addison-krízishez vezethetnek.
| Addison-krízist kiváltó okok |
|
lázas megbetegedés |
| hányással,
hasmenéssel járó fertőzéses megbetegedés |
| komoly
fizikai igénybevétel |
| baleset |
| műtéti
beavatkozás |
| szülés |
| hirtelen
jelentkező mellékvese bevérzés |
| bizonyos
gyógyszerek szedése |
| 2.
táblázat: Addison-krízist kiváltó okok |
TERHESSÉG ÉS ADDISON-KÓR
Megfelelően beállított gyógyszeres kezelés mellett egészséges terhesség kiviselhető. A terhesség időtartama alatt rendszeres, szoros endokrinológiai gondozás javasolt. Általában a terhesség harmadik trimeszterében szükséges a gyógyszer adagjának emelése.
HOSSZÚ TÁVÚ KIMENETEL
Az Addison-kóros gyermekek rendszeres endokrinológiai gondozás mellett megfelelő ütemben növekedhetnek, fejlődhetnek, a pubertás időszaka problémamentes lehet. A betegek jól beállított gyógyszeres kezelés mellett teljes értékű életet élhetnek, mindennapi tevékenységükben korlátozás nem szükséges. A betegség a halálozást nem növeli (kivéve ha az Addison-kór kiváltásában rossz prognózisú alapbetegség játszik szerepet).
Jelen tájékoztató az Addison kórral kapcsolatos adatok szélesebb körben való megismerését szolgálja. Amennyiben a leírtak kapcsán felmerül Önben, hogy az említett betegségben szenvedhet, keresse fel háziorvosát!
Ha Ön Addison-kórban szenved és az olvasottak kapcsán kérdése van, forduljon kezelőorvosához! Jelen tájékoztató nem helyettesíti a betegek számára a rendszeresen előírt endokrinológiai szakgondozást!
Dr. Cseke Béla
belgyógyász-endokrinológus
Endokrinológusok elérhetőségei:
Endokrinológus orvosok
Híres betegek:
|
Jane Austen (1775-1817) angol regényírónő teste felnőttkorában az Addison-kórtól elsötétült. Betegsége elhatalmasodása után már nem járt emberek közé.
Jane Austen pár híres műve: Értelem és érzelem, Büszkeség és balítélet, Emma, A mansfieldi kastély, Meggyőző érvek, A klastrom titka.
Jane Austen több regényét megfilmesítették.
|
Addison-kórban szenvedett amerika 35. elnöke
John Fitzgerald Kennedy
John Fitzgerald Kennedy képek, idézetek, Kennedy elnöksége
